INSUFFISANCE MITRALE

• L'insuffisance mitrale (IM) est définie par le reflux de sang du ventricule gauche (VG) vers l'oreillette gauche (OG) en systole.
• La fermeture normale de la valve mitrale en systole nécessite le fonctionnement correct de l'appareil valvulaire qui comprend l'anneau, les 2 valves, les cordages et les piliers.
• Les conséquences de la fuite dépendent essentiellement de 2 paramètres : volume de la fuite et son caractère aigu ou chronique.

ETIOLOGIE

• Cause actuellement la plus fréquente d'IM

• Dégénérescence myxoïde des valves qui sont épaissies, flasques et qui prolabent dans l'oreillette gauche ; les cordages sont minces et allongés ; la fuite mitrale est souvent modérée, télésystolique, mais peut s'aggraver en cas de rupture de cordages.

• On décrit des lésions dégénératives fibro-élastiques différentes, touchant surtout l'homme, et entraînant une fuite par rupture de cordages due à une fibrose collagène.

• Sur valve saine ou pathologique
• L'IM est en rapport avec des ruptures de cordages, des mutilations valvulaires (perforations).

• Cause prédominante autrefois, dont la fréquence diminue dans les pays développés.
• Il entraîne une rétraction avec épaississement valvulaire et atteinte des cordages ;
  une fusion commissurale peut s'y associer, réalisant alors une maladie mitrale
  (RM + IM).
• Une valvulopathie aortique associée est en faveur d'une étiologie rhumatismale.

• Au cours d'un infarctus surtout inférieur par :
  • rupture d'un chef de pilier,
  • dysfonctionnement ischémique de pilier
• Au cours de l'angor chronique, il peut naître une fibrose au niveau du pilier inférieur qui, associée à la dyskinésie pariétale, peut causer une IM par restriction de la petite valve.

• L'IM congénitale dans le cadre d'une communication auriculo-ventriculaire.
• L'IM par calcification de l'anneau mitral, souvent en cause chez le sujet âgé.
• L'IM de la myocardiopathie hypertrophique obstructive.
• L'IM traumatique (au décours d'une commissurotomie, d'une valvuloplastie, ou d'un traumatisme thoracique).
• IM par dysfonctionnement de prothèse valvulaire (fracture, fuite périprothétique, désinsertion, dégénérescence de bioprothèse).
• IM des collagénoses (LEAD, syndrome de MARFAN ou de Ehler-Danlos).
• IM due à un myxome de l'OG.

• En rapport avec une dilatation du ventricule gauche (VG) et de l'anneau mitral
• Présentes au cours des cardiopathies gauches au stade dilaté, quelle qu'en soit la cause.
• Habituellement modérées, évoluant parallèlement à la cardiopathie causale.

• L'étiologie d'une IM conditionne son mode évolutif, ses complications et l'indication thérapeutique. On oppose les IM chroniques et aiguës :
  • IM chroniques :
    • dégénératives et dystrophiques,
    • rhumatismale,
    • fonctionnelle,
    • congénitales.
  • IM aiguës :
    • Infectieuses,
    • Ischémiques,
    • Traumatiques,
    • par dysfonction aiguë de prothèse,
    • complication évolutive aiguë de certaines IM chronique (RAA, Barlow).

PHYSIOPATHOLOGIE

• Perforation
• Rétraction
• Redondance de tissu entraînant une ballonisation.

• Rupture ou élongation de cordages
• Dysfonction ou rupture de pilier

• Dilatation du VG et de l'anneau mitral dans l'IM fonctionnelle
• Dyskinésie pariétale ischémique.

• L'OG est devenue dilatée et très compliante, il s'est produit une augmentation progressive des volumes et des pressions auriculaires protégeant dans un premier temps la circulation pulmonaire
• Par la suite, la pression capillaire (PCP) augmente avec élévation parallèle de la pression artérielle pulmonaire (PAP) (HTAP post-capillaire ; gradient PAP-PCP inférieur à 10 mmHg).
• Tardivement, les résistances artériolaires pulmonaires s'élèvent, d'où apparition d'une hypertension pulmonaire autonome (gradient supérieur à 10 mmHg), entraînant un retentissement ventriculaire droit avec IVD.

• L'OG est de petite taille et non compliante
• L'élévation de la pression auriculaire gauche et de la pression capillaire pulmonaire est très importante avec une onde de régurgitation (v) majeure
• On observe donc très rapidement des signes d'oedème pulmonaire.

• Il existe une augmentation du travail ventriculaire gauche et du volume d'éjection systolique afin d'assurer un débit systémique suffisant ;
• Dilatation ventriculaire gauche et volume d'éjection systolique accru aggravent l'IM par dilatation de l'anneau et augmentation de la fraction régurgitée dans l'oreillette.

• Augmentant la pression télédiastolique ventriculaire gauche
• Majorant l'hypertension pulmonaire
• Aggravant la baisse du débit systémique.

DIAGNOSTIC D'UNE IM PURE CHRONIQUE

• Dyspnée d'effort
• Asthénie
• Palpitations
• Hémoptysies
• Oedèmes des membres inférieurs.

• Aggravation brutale avec OAP, AVC ou fibrillation auriculaire (endocardite, rupture de cordage).

• Systématique, il recherche la notion d'un souffle connu, d'un RAA, d'une pathologie ischémique, d'un syndrome infectieux ou de soins dentaires récents.

• Choc apexien ample, dévié à gauche et parfois frémissement systolique de pointe.

• Elle fournit :

• Holosystolique, commençant dès le premier bruit, se terminant parfois après le 2ème bruit.
• Maximum à la pointe.
• A irradiation caractéristique vers l'aisselle (Apexo-Axillaire), voire dans le dos, mais parfois vers le bord gauche du sternum et la base (prolapsus de la petite valve).
• D'intensité uniforme, mais variable non corrélée à l'importance de la fuite
• En jet de vapeur.

• Présence d'un B3 et d'un roulement diastolique de débit dans les IM importantes
• Recherche d'un éclat de B2 au foyer pulmonaire (HTAP), d'un souffle d'it, de crépitants dans les champs pulmonaires.

• Cliché debout, télécoeur 4 incidences, amplificateur de brillance.

• Dilatation du VG, avec de face arc inférieur gauche allongé, plongeant vers le diaphragme
• Dilatation de l'og, avec de face un arc moyen gauche convexe et un double contour de l'arc inférieur droit.
• On évalue la cardiomégalie par mesure du rapport cardiothoracique.

• Signe majeur : expansion systolique de l'OG (OAD et profil)
• Recherche de calcifications mitrales (amplificateur de brillance), peu fréquentes dans l'IM pure.

• Hypertrophie auriculaire gauche avec onde P bifide en D2 élargie, (O,12 s ou plus), biphasique en V1 et hypertrophie ventriculaire gauche (surcharge de type diastolique)
• Une fibrillation auriculaire est fréquente, annoncée par des extrasystoles auriculaires.

• C'est l'examen non invasif de référence permettant le diagnostic positif, le bilan de sévérité, la recherche de lésion associées et la surveillance de l'évolution de la maladie.

• En mode TM, on mesure les diamètres de l'og et du VG qui sont augmentés, ainsi que l'épaisseur pariétale, on mesure la fraction de raccourcissement en cas de fuite sévère
• En mode bidimensionnel, on évalue par planimétrie les surfaces de l'og, du VG et de l'anneau mitral, on étudie la cinétique segmentaire.

• Ce sont les signes en faveur de l'étiologie et du mécanisme :
  • valves dystrophiques de la maladie de Barlow, reculant en arrière du plan de l'anneau mitral
  • calcifications et modifications valvulaires du RAA
  • végétations, perforation valvulaire au cours d'une endocardite
  • rupture de cordage ou de pilier dans l'IDM

• Visualise l'enveloppe du flux systolique de régurgitation mitrale à haute vitesse.

• Evalue l'extension en profondeur dans l'OG et recherche un flux rétrograde dans les veines pulmonaires (surtout vu en ETO).

c) Mode bidimensionnel couleur

 

Dissection aortique. Coupe transversale de l'aorte thoracique par échographie trans-oesophagienne montrant le voile intimal séparant le vrai et le faux chenal.

• Visualise parfaitement le(s) flux régurgitant(s), précise leur(s) diamètre(s) d'origine et leur(s) extension(s) dans l'OG, leur surface, qui est rapportée à la surface de l'OG, leur direction (vers le plancher de l'OG en cas de prolapsus de grande valve ou vers le toit de l'OG en cas de prolapsus de petite valve).

• Signes échodoppler d'une valvulopathie associée
• Evaluation doppler des pressions pulmonaires s'il existe une it
• Evaluation de la fonction ventriculaire gauche (diamètres, fraction de raccourcissement).
• Péricarde (normal).

• C'est l'examen le plus informatif en cas d'endocardite, de rupture de cordage, de prolapsus valvulaire.
• Il permet une évaluation très précise de la fuite, de son retentissement et de ses éventuelles complications.

• confirment l'IM : grande onde V sur la courbe capillaire pulmonaire, parfois absente en cas d'OG dilatée ou très compliante
• quantifient le retentissement sur la circulation pulmonaire et le VD : mesure de la pcp (reflètant la pression auriculaire gauche), de la pression artérielle pulmonaire, du gradient pcp-pAP, des pressions droites (POD, PTVD)
• apprécient le retentissement sur le VG : élévation de la pression télédiastolique du VG, chute de l'index cardiaque dans les IM sévères.

• L'importance du flux régurgitant dans l'og (4 stades)
• L'état valvulaire et sous-valvulaire, la dilatation OG
• Les volumes ventriculaires gauches de la fraction d'éjection (FE)
• La cinétique segmentaire du VG.

• Dans le bilan pré-opératoire d'une IM chronique symptomatique de volume moyen à l'échodoppler
• En cas de discordance entre les éléments cliniques et échodoppler
• En cas de polyvalvulopathie
• Dans la plupart des IM chirurgicales (en dehors des endocardites aiguës ou de certaines complications aiguës ischémiques où l'évaluation échodoppler suffit pour porter l'indication chirurgicale).

• Permet une évaluation non invasive de la fraction isotopique d'éjection VG et de la fonction ventriculaire gauche systolique.

DIAGNOSTIC DU RETENTISSEMENT ET DE LA SEVERITE DE LA FUITE MITRALE

• L'évaluation de degré de l'IM et du retentissement myocardique déterminent l'indication opératoire. En faveur d'une IM sévère, chirurgicale plaident les arguments suivants :

1. Cliniques

a) Mauvaise tolérance fonctionnelle : dyspnée d'effort ou de décubitus, au maximum OAP ; néanmoins, une IM peu ou pas symptomatique peut s'accompagner de lésions myocardiques évoluées (absence de parallélisme absolu entre la symptomatologie et l'altération du myocarde).

b) Un souffle intense, frémissant, un roulement protodiastolique, un B3 témoignent d'une IM importante. Toutefois, en cas de bas débit cardiaque, le souffle peut être discret, même si l'IM est volumineuse.

c) Eclat de B2 au foyer pulmonaire, un souffle d'insuffisance tricuspidienne (signes d'HTAP).

2. Radiologiques

a) Importance de la dilatation ventriculaire gauche et son évolutivité.

b) Présence de signes de poumon cardiaque.

c) Dilatation du VD, de l'OD, saillie de l'infundibulum pulmonaire.

3. Electriques

• Dilatation importante auriculaire et ventriculaire gauche.
• Altération des indices de fonction VG (diminution de la fraction de raccourcissement), signe majeur pour le pronostic.

• Flux de diamètre important à l'origine, régurgitant très en profondeur dans l'og, voire jusque dans les veines pulmonaires, flux régurgitants multiples.
• Présence d'une HTAP.

• Elévation des pressions droites.
• Elévation de la PTDVG
• Importance du flux régurgitant à la ventriculographie.
• Baisse de la fraction d'éjection du VG.

BILAN GENERAL CLINIQUE ET PARACLINIQUE

• QS prise en charge du valvulopathe.

DIAGNOSTIC DES FORMES CLINIQUES D'IM

• Le PVM par ballonisation mitrale ou syndrome de Barlow se caractérise par un prolapsus anormal d'un ou des 2 feuillets valvulaires mitraux dans l'oreillette gauche pendant la systole.
• La prévalence du PVM est estimée à 5 % de la population générale et touche électivement la femme jeune.
• 20 % des sujets porteurs d'un PVM présentent une IM significative à l'échographie.
• Le tissus valvulaire mitral est redondant, siège d'une dégénérescence myxoïde, les cordages sont allongés, amincis ou épaissis.

• Ils sont fréquents et divers, aucun n'est spécifique :
  • précordialgies atypiques
  • asthénie
  • palpitations, dyspnée d'effort
  • lipothymies, malaises
  • manifestations neuropsychiatriques (anxiété, vertiges, attaques de panique, spasmophilie).

• L'auscultation cardiaque est très évocatrice à l'apex :
  • click mésotélésystolique
  • souvent suivi d'un souffle mésotélésystolique
  • parfois le PVM est silencieux.

• Habituellement Normal
• Troubles de la repolarisation non spécifiques : négativation des ondes T, sus décalages du ST présents dans les territoires inférieurs ou latéral
• Troubles du rythme : extrasystoles supraventriculaires ou ventriculaires.

• C'est l'examen fondamental pour le diagnostic.
• En mode bidimensionnel par voie latéro sternale gauche grand axe, on retrouve les signes essentiels de PVM :
  

  Prolapsus valvulaire mitral. Les deux feuillets mitraux ballonnisés prolabent dans l'oreillette gauche, et leur point de coaptation est situé en arrière du plan de l'anneau mitral.

  
  
  • bombement ou ballonisation postérieure d'une ou des 2 valves vers l'OG en systole
  • associé obligatoirement à un point de coaptation des 2 feuillets valvulaires anormalement postérieur en arrière du plan de l'anneau mitral, dans l'OG.

• En mode TM :
  

  Prolapsus valvulaire mitral.     En haut : les valves ballonnisées prolabent dans l'oreillette gauche (vue parasternale grand axe). En bas : aspect de recul télésystolique (en louche) des valves mitrales (mode TM).

  
  
  • recul holosystolique (en hamac) ou télésystolique (en louche) de la valve mitrale.

• Le Doppler pulsé et couleur permet le diagnostic d'une fuite mitrale associée et sa semi quantification.
• L'examen par voie transoesophagienne permet dans les cas difficiles de préciser le diagnostic et le retentissement.

• Enregistrement Holter des 24 h (en cas de troubles du rythme).
• Epreuves d'effort en cas de douleurs atypiques.

• Evolution bénigne dans la très grande majorité des cas
• Les principales complications sont :
• majoration de l'IM (progressive ou brutale par rupture de cordage)
• endocardite infectieuse
• troubles du rythme auriculoventriculaire
• accidents vasculaires cérébraux d'origine embolique
• rarement, mort subite.

• La prise en charge des PVM non compliqués nécessite des mesures simples :
  • anxiolytiques ou b bloquants en cas de symptomatologie fonctionnelle
  • arrêt du sport de compétition
  • prévention rigoureuse de l'endocardite (QS)
  • la pilule oestroprogestative n'est pas à priori contre indiquée en l'absence d'antécédents d'AVC.

• En cas de complications :
  • traitement antiarythmique, antibiotiques ou anticoagulant
  • chirurgie valvulaire (le plus souvent plastie mitrale) en cas de fuite sévère.

• Elle survient d'emblée, ou au cours de l'évolution d'une IM chronique.

• Début brutal avec OAP, signes de choc ; signes d'IVD aiguë ; douleur thoracique en cas de rupture de cordage.

• Le coeur est souvent de taille normale alors que les signes de poumon cardiaque sont fréquents.

• On apprécie taille et fonction du VG
• L'étiologie est souvent fournie :
  • végétations en cas d'endocardite
  • fluttering systolique des deux valves mitrales, vibrations diastoliques de la grande valve, mouvement paradoxal de la petite valve en diastole en cas de rupture de cordage que l'on voit parfois prolaber dans l'OG,

• infarctus myocardique.

• Onde V géante sur la courbe capillaire pulmonaire.

• Rupture de cordage : valve dystrophique ou rhumatismale, atteinte infectieuse, plus rarement sur nécrose ischémique, parfois idiopathique.
• Rupture de tête de pilier au cours d'une nécrose myocardique
• Greffe bactérienne.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

• Le rétrécissement aortique : souffle éjectionnel, mésosystolique, augmentant après les diastoles longues.
• La cardiomyopathie obstructive : souffle mésosystolique n'irradiant pas dans l'aisselle.
• La communication interventriculaire.

• Les examens complémentaires (échographie en particulier) aident au diagnostic dans les cas douteux.

EVOLUTION - PRONOSTIC

• Graves, moins fréquentes que dans le RM
• En rapport avec la migration d'un thrombus auriculaire gauche, d'une végétation lors d'une endocardite, d'un embol fibrino-plaquettaire au cours d'un prolapsus valvulaire mitral.

• Décompensant l'état hémodynamique, favorisant la stase sanguine et la survenue d'un thrombus auriculaire gauche, imposant le traitement anticoagulant.

• Risque majeur car pouvant entraîner une aggravation aiguë de l'im
• Sa prévention est essentielle (recherche et traitement des foyers infectieux)
• Elle est diagnostiquée par les hémocultures et l'échodoppler cardiaque.

• Il concerne les IM bien tolérées au plan fonctionnel, sans retentissement VG important.
• Il comporte :
  • un régime peu salé, une activité physique réduite
  • une prophylaxie anti-infectieuse (dépistage et traitement des foyers infectieux, prophylaxie antistreptococcique)
  • une surveillance régulière (clinique, radio, écho, Doppler)
  • en cas de fibrillation auriculaire : anticoagulant, puis tentative de réduction par choc électrique externe (si FA récente, OG peu dilatée) ; digitaline pour ralentir la fréquence ventriculaire.

• Le pronostic est en général bon si la fuite reste modérée, mais une complication aiguë (rupture de cordage, endocardite) est toujours possible.

• Il est effectué sous circulation extra-corporelle. Il existe 3 techniques :
  • technique de reconstruction de la valve et de l'appareil sous valvulaire : plastie mitrale de Carpentier lorsque les conditions anatomiques le permettent
  • remplacement valvulaire par une bioprothèse, de longévité moindre, mais qui évite le traitement anticoagulant
  • remplacement valvulaire par une prothèse mécanique (à bille, à disques, à plateaux) qui impose un traitement anticoagulant à vie

• Chaque fois qu'elle est possible la plastie mitrale conservant l'appareil sous-valvulaire est préférable au remplacement valvulaire, car elle respecte mieux le fonctionnement VG et ne nécessite pas de traitement anticoagulant au long cours.

• Est indiscutable en cas :
  • d'IM aiguë
  • d'IM chronique symptomatique, mal tolérée au plan hémodynamique

• Est plus difficile à poser en cas d'IM asymptomatique et tient compte de l'importance de la fuite, du retentissement myocardique, et du terrain.

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