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Un jeune homme de 17 ans est adressé aux urgences médicales pour des hématuries macroscopiques présentes depuis quinze jours. Un bilan a été réalisé en ville comprenant : une échographie rénale, un ECBU, une urographie intraveineuse qui sont normaux. A l'entrée, le patient présente une pâleur cutanéo-muqueuse. Il est dyspnéique. Il existe un syndrome hémorragique diffus : des hématomes au niveau des membres inférieurs, des ecchymoses multiples, des lésions cutanées. Au cours de l'examen, le patient présente un épistaxis à deux reprises et plusieurs épisodes de gingivorragies. Les hématuries sont réelles et constatées dans le service. Sur le plan hémodynamique, la tension artérielle est à 130/90 mmHg. Le patient est apyrétique. Il n'existe pas de syndrome tumoral. L'examen neurologique est normal à l'entrée. A l'interrogatoire, les parents de ce patient nous apprennent que leur fils présente quelques difficultés et se sent isolé. De plus, c'est la panique à la maison car il y a des souris dans le grenier ! ! !


Question n° 1
Quels sont les 3 examens complémentaires que vous réalisez en urgence ?


Question n° 2
Le bilan de coagulation retrouve : - TCA 140/32s - TP < 10 % - F VII + X < 10 % - F V 140 % - F II < 10 % - INR à 5 La NFS est la suivante : GB 13.200 - Hg 7,5 g/l - plaquettes à 350.000. La formule leucocytaire est normale. Quelle est votre hypothèse diagnostique ? Citez 3 types de molécules capables d'être responsables de ce tableau clinique et paraclinique.

Question n° 3
Décrivez la photographie ci-jointe. Comment l'interprétez-vous ?

 

Question n°4
Quel(s) est (sont) le(s) traitement(s) à envisager ?


Question n°5
Brutalement, le patient se plaint d'une céphalée intense et vomit. Quelle est l'hypothèse diagnostique à éliminer ? Quel examen réalisez-vous ?

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 


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