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CAS CLINIQUE QCM
+ Annexes : figures 2,3,4,5 et 6.

Monsieur Laurent H.., 35 ans, consulte pour douleurs abdominales évoluant depuis plusieurs années et pour hématurie macroscopique spontanément résolutive. Depuis quelques semaines le patient présente également des céphalées. Il n'a pas d'antécédent personnel. Il a été adopté à l'âge de 1 an et ne connaît pas ses parents génétiques. Il n'a pas de fièvre et l'examen des urines à la bandelette urinaire ne retrouve qu'une hématurie microscopique. A l'examen clinique vous notez une augmentation du périmètre abdominal symétrique avec voussure bilatérale des flancs. La pression artérielle est a 130/70 mmHg.
L'échographie et le scanner abdominal (voir figures 2 et 3) retrouvent des lésions multiples bilatérales kystiques en faveur d'une polykystose rénale. Il n'y a pas de lésion hépatique associée. Le diagnostic de polykystose rénale autosomique dominante est posé.

Question n° 1
Quelle(s) atteinte(s) associée(s) recherchez-vous ?
A - Calculs de la voie excrétrice urinaire
B - Kystes pancréatiques et ovariens
C - Diverticules coliques
D - Insuffisance aortique
E - Prolapsus de la valve mitrale

Question n° 2
Concernant le traitement chirurgical de la polykystose rénale en cas de kystes symptomatiques (décortication du plus grand nombre de kystes possible), quelles sont les propositions vraies ?
A - Les douleurs sont améliorées par le traitement chirurgical des kystes.
B - L'insuffisance rénale peut être évitée en cas de traitement chirurgical précoce
C - La voie d'abord peut être rétro- ou transpéritonéale.
D - Les chiffres de la pression artérielle sont généralement améliorés par le traitement chirurgical
E - La voie laparoscopique est le traitement de référence

Question n° 3
Lithiase et polykystose. Quelle(s) est (sont) la(les) proposition(s) vraie(s) ?
A - Leur incidence varie de 10 à 36 %.
B - Les calculs d'acide urique et d'oxalate de calcium sont prédominants.
C - Les taux de citrate urinaire et le pH sont fréquemment abaissés.
D - L'origine infectieuse des calculs est retrouvée dans 30 % des cas.
E - L'hyperuricosurie et l'hyperoxalurie sont fréquentes

Question n° 4
Quelle(s) est(sont) la(les) proposition(s) exacte(s) ?
A - Chez l'adulte les signes cliniques sont très fréquents entre 30 et 45 ans.
B - Les douleurs lombo-abdominales représentent le signe clinique le plus fréquent.
C - La polykystose rénale (autosomique dominante) est caractérisée par des kystes multiples, bilatéraux, communicants et non-fonctionnels.
D - L'insuffisance rénale terminale en est la complication majeure pour plus de 70 % des patients.
E - Les douleurs lombo-abdominales sont corrélées à la taille des kystes.

Question n° 5
Chez ce patient vous poursuivez les investigations en demandant
A - Dosage de la créatinine sanguine
B - Urographie intraveineuse
C - Cystoscopie
D - Scanner cérébral
E - Scintigraphie rénale

laparoscopie

REFERENCES IMPORTANTES :
12.
Lifson BJ, Teichman JMH, Hulbert JC: Role and long-term results of laparoscopic decortication in solitary cystic and autosomal dominant polycystic kidney disease. J Urol 159:702, 1998
19.
Teichman JMH, Hulbert JC: Laparoscopic marsupialization of the painful polycystic kidney. J Urol 153:1105, 1995
20.
Ye M, Chen J-H, Zhang L et al: Long-term results of cyst decapitating decompression (CDD) operation for autosomal dominant polycystic disease. J Urol 157:286, 1997

décortication :


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